{"id":4691,"date":"2021-03-03T12:29:47","date_gmt":"2021-03-03T11:29:47","guid":{"rendered":"https:\/\/www.clinicamontevergine.com\/cuore\/?p=4691"},"modified":"2021-04-02T14:49:21","modified_gmt":"2021-04-02T12:49:21","slug":"ablazione-del-substrato-nei-pazienti-con-sindrome-di-brugada-il-nostro-punto-di-vista","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.clinicamontevergine.com\/cuore\/ablazione-del-substrato-nei-pazienti-con-sindrome-di-brugada-il-nostro-punto-di-vista\/","title":{"rendered":"ABLAZIONE DEL SUBSTRATO NEI PAZIENTI CON SINDROME DI BRUGADA: IL NOSTRO PUNTO DI VISTA"},"content":{"rendered":"\t\t
\n\t\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t
\n\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t

\u00a0<\/p>

Cosa \u00e8 la sindrome di Brugada?<\/u><\/strong><\/p>

La sindrome di Brugada, descritta dai fratelli Brugada nel 1992, \u00e8 una malattia ereditaria caratterizzata da un aumentato rischio di morte cardiaca improvvisa in assenza di anomalie cardiache strutturali. Alla base della sindrome sono state evidenziate alcune\u00a0 mutazioni genetiche, responsabili della sintesi di proteine anomale che impediscono il passaggio degli ioni sodio indispensabili alla normale trasmissione degli impulsi elettrici cardiaci. A causa di tali alterazioni, si determina una maggiore predisposizione allo sviluppo di aritmie potenzialmente letali, quali tachicardia e fibrillazione ventricolare. Si stima che la sindrome di Brugada sia responsabile dal 5 al 40 % delle morti improvvise in pazienti senza alterazioni strutturali del cuore\u00a0 e sia un\u2019importante causa di morte tra gli individui con et\u00e0 inferiore ai 40 anni [1]. La sindrome di Brugada\u00a0 determina un\u2019alterazione tipica del tracciato ECG\u00a0 che consiste in un tratto ST sopraslivellato convesso in V1-V3, denominato pattern di Brugada di tipo 1[2].Queste alterazioni non sono sempre presenti, ma possono variare nel tempo ed essere accentuate da alcuni farmaci o da alcune condizioni fisiche (come la febbre)<\/p>

\"\"<\/p>

Sintomi e diagnosi<\/u><\/em><\/strong><\/p>

I pazienti con sindrome di Brugada possono essere completamente asintomatici, oppure manifestare episodi di sincope, respiro agonico notturno, perdita del controllo degli sfinteri\u00a0\u00a0 e\u00a0 sintomi minori come cardiopalmo e palpitazioni. Purtroppo in un\u2019elevata percentuale di pazienti la prima manifestazione clinica della malattia \u00e8 proprio la morte improvvisa che in molti casi pu\u00f2 non essere preceduta da alcun segno premonitore. Tipicamente gli uomini manifestano la malattia pi\u00f9 frequentemente delle donne.<\/p>

Data l\u2019origine genetica di questa malattia, spesso i pazienti con sindrome di Brugada hanno una storia familiare positiva\u00a0 per morte improvvisa\u00a0\u00a0 in et\u00e0 giovanile (cio\u00e8 in un\u2019et\u00e0 inferiore ai 50 anni) per cause non note. In caso di sospetto clinico della sindrome di Brugada, in\u00a0 assenza di\u00a0 un chiaro\u00a0 pattern elettrocardiografico spontaneo di tipo 1, \u00e8 possibile eseguire un test farmacologico con formaci bloccanti i canali del sodio (flecainide ma soprattutto ajmalina[3]) che provocano la comparsa o l\u2019accentuazione del profilo elettrocardiografico diagnostico. In caso di risultato positivo al test farmacologico \u00e8 anche possibile eseguire uno studio elettrofisiologico endocavitario in grado di testare la vulnerabilit\u00e0 del paziente all\u2019insorgenza di aritmie ventricolari potenzialmente fatali.<\/p>

\"\"<\/p>

Opzioni terapeutiche<\/u><\/em><\/strong><\/p>

L\u2019unica terapia di provata efficacia in grado di terminare un\u2019aritmia ventricolare potenzialmente fatale \u00e8 una scarica elettrica erogata da un defibrillatore impiantabile, ragion per cui l\u2019impianto di un tale dispositivo \u00e8 indicato in tutti i pazienti con sindrome di Brugada ed elevato rischio aritmico. Questi dispositivi controllano in continuo il ritmo cardiaco ed intervengono in caso di insorgenza di aritmie ventricolari sostenute pericolose per la vita. In assenza di controindicazioni, per i pazienti con sindrome di Brugada \u00e8 anche possibile optare per l\u2019impianto di\u00a0 un defibrillatore sottocutaneo che presenta alcuni vantaggi rispetto ai classici defibrillatori impiantabili, tra cui l\u2019assenza di elettrocateteri posizionati all\u2019interno del cuore ed\u00a0 il minor rischio di infezione. Negli ultimi anni \u00e8 stata sviluppata una seconda opzione terapeutica: l\u2019ablazione transcatetere epicardica del substrato aritmico. Tale terapia serve a prevenire l\u2019insorgenza futura di aritmie ventricolari potenzialmente fatali che richiederebbero l\u2019intervento salvavita del defibrillatore automatico. Lo scopo di tale terapia \u00e8 quella di accedere, tramite una puntura nel torace, alla parte pi\u00f9 esterna del cuore (epicardio ) per aggredire e distruggere tramite corrente a radiofrequenza, le cellule maggiormente responsabili degli eventi aritmici<\/p>

\"\"<\/p>

Ablazione epicardica del substrato: a chi farla?<\/u><\/em><\/strong><\/p>

L\u2019ablazione epicardica del substrato aritmico nei pazienti con sindrome di Brugada \u00e8 stata descritta per la prima volta nel 2011 da Nademanee [4], il quale tratt\u00f2 9 pazienti sintomatici<\/strong> (con una mediana di 4 episodi aritmici per mese) sottoposti a diverse scariche del defibrillatore impiantabile, ottenendo a 20 mesi dall\u2019ablazione un risultato di follow up eccellente, in quanto 8 pazienti su 9 non presentavano pi\u00f9 alcuna aritmia.<\/p>

Negli anni successivi, altri gruppi [5,6,7] hanno confermato\u00a0 l\u2019efficacia dell\u2019ablazione epicardica nell\u2019eliminazione del substrato aritmico su un numero maggiore di pazienti con sindrome di Brugada, includendo tuttavia sia pazienti sintomatici che asintomatici [7].<\/p>

Noi sottoponiamo ad ablazione epicardica del substrato aritmico solo i pazienti con sindrome di Brugada sintomatici<\/strong> (con episodi aritmici documentati al defibrillatore o con sincope\/pre-sincope in caso di eventi aritmici terminati senza l\u2019 intervento del defibrillatore ), in quanto\u00a0\u00a0\u00a0 riteniamo che la comunit\u00e0 scientifica non abbia raggiunto ancora\u00a0 il livello di evidenza necessario per raccomandare l\u2019ablazione anche ai pazienti asintomatici, per le seguenti motivazioni:<\/p>